有些病患有靜脈阻塞，造成下肢水腫；有些侵犯動脈造成動脈瘤。 「貝賽特氏症」又被稱為貝西氏症、貝歇氏症，或是以最早發現這種疾病的地點命名，稱為「絲路之病」。 貝賽特氏症健保的重大傷病之一，屬於一種慢性反覆性自體免疫的疾病。
- 若是有重要器官影響，則須積極治療，使用免疫抑制劑，亦或生物製劑治療，可以有效改善症狀發作的頻率及疼痛程度。
- 目前貝西氏症的確實原因並不清楚，因此雖然目前針對免疫系統的治療方式能夠控制，減少口腔潰瘍、生殖器周邊潰瘍，並且避免虹彩炎進行至視覺受損失明的情況，但並不能治癒。
- 若只有皮膚黏膜或關節侵犯預後較佳, 但眼病變若控制不佳則可能導致失明，有中樞神經系統,大血管病變與腸道病變，致殘率和死亡率也明顯升高。
- 病人可能還會有會陰部潰瘍(通常發生頻率比口腔潰瘍少得多)。
- 此外，更有可能侵犯肌肉骨骼、中樞神經、消化道、肺臟等重要器官的血管，造成嚴重血管發炎，甚至危及生命。
- 治療上, 一般常使用類固醇、秋水仙素及其他免疫抑制劑。
- 生殖器潰瘍數目較少，但傷口深大，有明顯疼痛感，甚至可能會留疤。
林理信指出，貝塞特氏症最常見的嚴重症狀是葡萄膜炎，一旦侵犯眼睛，反覆發作，會漸漸導致視力減退，嚴重者終至失明，但許多患者卻找錯診別，根據美國統計，貝塞特氏症患者在其他科別流浪的時間平均約5至7年，有不少患者常因此延誤治療而拖到失明。 典型貝塞特氏症的三大臨牀特徵是：反覆性口腔潰瘍、生殖器潰瘍及眼睛葡萄膜炎。 貝塞特氏症2025 幾乎每位患者都會有反覆疼痛性口腔潰瘍，且常是多處潰瘍，位於口腔黏膜、脣或舌上；約有8成患者有生殖器潰瘍，男性多在陰囊，女性常發生在大、小陰脣，有些患者因此要求開立診斷證明，證明並未罹患性病。 視神經病變的跡象與症狀包括無痛喪失視力會影響一隻或雙眼，使視力下降、降低辨色能力、相對傳入性瞳孔缺陷、中央盲點、視神經盤腫脹、黃斑水腫及眼球後疼痛。 當這些病癥與皮膚黏膜潰瘍同時出現，醫生會提出貝賽特氏症引發的急性視神經病變的懷疑。 視神經漸進性萎縮可能導致視力和顏色視覺下降，那時顱內高血壓及視乳頭水腫可能會同時出現。
貝塞特氏症: 日本診斷標準
另外，也可能發生腦部的動脈或靜脈血栓，造成像腦中風一樣的症狀而影響腦幹、小腦或大腦功能。 因此, 為避免延誤治療而影響病情, 早期診斷是相當重要的, 如果發現有反覆性的視力模糊或口腔潰瘍的患者, 最好儘早至眼科及免疫風溼科作更進一步的檢查, 以求早期發現早期治療。 貝塞特氏疾病 (Behcet’s disease) 貝塞特氏症 是一種罕見的、原因不明的、全身性血管炎的疾病。
- 因為病變出現在尷尬部位，所以病人常常不好意思就醫。
- 賴寧生醫師提醒，貝歇氏症患者想要降低症狀反覆發生的機率，除了透過藥物調解免疫系統外，在日常生活中也應多加小心留意，維持規律正常的生活作息、飲食清淡多蔬果，適度運動，皆有助減少發病的機會，使病情得到更好的控制。
- 近3年來，潰瘍發生頻率不但越來越高、持續時間越來越久，喫東西、說話都疼痛不已，嚴重影響日常生活，更一度懷疑自己可能罹患口腔癌。
- 正因為貝塞特性疾病很容易復發, 如果因而引起缺血性的視神經病變或者是視網膜病變, 而且沒有得到適當治療的話,
- 貝西氏症，又稱為貝歇氏症、貝塞特氏症，是一種慢性發炎的全身性疾病，主要是由於體內淋巴細胞、中性白血球、巨噬細胞失調，不正常的過度活躍，造成皮膚粘膜、眼睛發炎破壞，甚至關節、腸胃、神經及心血管系統的影響，常見症狀為反覆性的口腔潰瘍、生殖器周邊潰瘍、虹彩炎，切片可以看到大量淋巴細胞及中性白血球的聚集。
- 視覺系統受損的形式可以是前葡萄膜炎、後葡萄膜炎或視網膜炎。
- 有Pathergy反應的患者在24至48小時後，注射處會出現無菌性的丘疹或膿皰。
病變常位於頰部黏膜、脣、舌、咽和扁桃腺，也可擴散至整個胃腸道。 病變初為圓形紅斑，繼發針尖大小的水泡或丘疹，24-48小時內擴展成2-10cm之圓形或卵圓形潰瘍，中央為黃色基底，周圍呈清晰的紅暈。 病人可能還會有會陰部潰瘍(通常發生頻率比口腔潰瘍少得多)。 皮膚則可能出現結節性紅斑、毛囊炎樣皮疹,膿性丘疹、痤瘡樣皮疹。
貝塞特氏症: 治療
大林慈濟醫院院長、過敏免疫風濕科醫師賴寧生表示，貝歇氏症（Behçet’s disease）又稱貝西氏症、貝塞特氏症、「絲路病」，是一種自體免疫異常，體內淋巴細胞、中性白血球、巨噬細胞失調，不正常的過度活躍所引起的慢性發炎全身性疾病。 貝西氏病之預後，與病變位，發作嚴重程度以及復發頻率直接相關。 若只有皮膚黏膜或關節侵犯預後較佳, 但眼病變若控制不佳則可能導致失明，有中樞神經系統,大血管病變與腸道病變，致殘率和死亡率也明顯升高。 黃浩然身材英挺，發現罹患「貝塞特氏症」時，身體有多處潰瘍，所幸沒有引發生殖器官潰瘍。 當時黃浩然發病最嚴重時，根本無法進食，每天只能靠著打吊點滴補充營養。 在醫院治療期間，他回憶無法確定是否會人傳人，加上抵抗力虛弱，醫院進行隔離措施。
一位年輕小姐長期有反覆性嘴破、關節痠痛、皮膚癢疹等問題，之後又發現嚴重陰脣潰瘍，因此就醫做進一步治療，經詳檢查後發現，原來是罹患了「貝塞特氏症」。 賴寧生醫師提醒，貝歇氏症患者想要降低症狀反覆發生的機率，除了透過藥物調解免疫系統外，在日常生活中也應多加小心留意，維持規律正常的生活作息、飲食清淡多蔬果，適度運動，皆有助減少發病的機會，使病情得到更好的控制。 努力工作捱出病來的黃浩然，證實患上「貝塞特氏症」導致喉嚨發炎潰瘍，難以說話，上星期《大藥坊》宣傳活動，因身在醫院故未能出席活動，另外，更要請辭拍攝新劇《張保仔》，最後由洪永城頂上。 貝塞特氏症 黃浩然病情令人擔心，其經理人曾透露由於他的免疫能力很差，所以醫生估計他要休息二至三星期，而今日(九月十五日)黃浩然的太太莫家嘉接兒子放學時，被問到黃浩然的病情時，她一臉無奈的說：「浩然依然在醫院，最嚴重的時候，對眼睇唔到嘢，視力模糊。」不過她補充說，浩然的他的身體已有好轉，叫大家不用擔心。 貝西氏症可以侵犯大血管及小血管，如血栓靜脈炎，引起皮膚潰瘍。
貝塞特氏症: 口腔潰瘍遲遲不好，小心是貝賽特氏症！
他畢業後北上做過送貨員、送報生、餐廳服務生，最後靠著毛遂自薦考上新生報。
一般認為與人類白血球抗原B51 (HLA-B51) 有關, 以年輕男性較多見。 這種疾病發生的區域大多集中在中東、東亞 (特別是日本)、及地中海一帶, 而少見於歐美等地, 此一區域正好沿著古代的『絲路』散佈, 故學者也稱之為『絲路病』。
貝塞特氏症: 反覆嘴破好不了？恐貝歇氏症惹禍
接受點字訓練就成為一種必要的措施, 以因應日後萬一失明時的生活所需。 眼睛發炎的主要表現為葡萄膜炎、視網膜血管炎，是疾病最嚴重的表現之一，患病率大約為50%，男性可達70%。 治療的關鍵是控制發炎、預防復發，避免或減少失明機會。
貝塞特氏症: 症狀查詢 查症狀
此症在中緯度地區有較高的病發率，例如土耳其一帶，日本的發生率亦較其他國家來得高。 黃浩然2005年12月與形象指導莫家嘉結婚，婚後陸續生下2子，大兒子今年6歲，小兒子4歲，香港《蘋果》報導，黃浩然3年前得知罹患罕見「貝賽特氏症」，決心戒菸開始勤做運動，這段日子還有老婆定期製作愛心飯盒和煲湯，目前身體已無大礙。 名嘴鄭弘儀日前在輔選場合，對著馬英九總統飆出三字經「X你娘」，甚至酸他是「龜兒子」，深綠的立場讓看不下去的立委、民眾大相撻伐，但看似犀利的他也有柔情的一面，和從大學就交往的妻子結婚20多年，老婆因患有貝歇氏症，常常昏迷潰瘍，但他始終不離不棄地日夜照顧。 出生在嘉義小村莊的鄭弘儀，擁有過人的毅力可能打從孃胎就開始，他曾說媽媽懷他的時候，直到羊水破掉都在田裡工作，還得把一袋稻子扛回家才能生下 他。 而鄭弘儀從6、7歲也開始下田工作，上學前還得把農事處理完，才能上課去。
貝塞特氏症: 慢性疾病除三高之外還有「一低」，預防骨質疏鬆趁早開始
貝賽特氏症好發族羣為成年人，20～40歲的青壯年人較易發病。 鄭志堅表示，雖然目前還沒有完全治癒的病例，但臨牀症狀可透過治療緩解。 治療會依病人的臨牀表現，選擇不同藥物做治療，一般會區分為僅侵犯皮膚黏膜的輕症，以及有眼睛病變與內臟器官侵犯的重症。 貝西氏病最常見的症狀就是復發性口腔阿弗他潰瘍 (Apthus ulcer)。 貝塞特氏症2025 幾乎所有患者都會出現復發性口腔阿弗他潰瘍, 且多數患者以此為初發表現。
貝塞特氏症: 日本男星淚崩宣佈出櫃：I am a gay man
林理信表示，貝塞特氏症目前診斷仍依據病人臨牀症狀，嚴重的病情可能造成眼睛失明或內臟器官衰竭，常須使用大量類固醇及其他免疫抑制劑、免疫調節劑，有反覆性口腔潰瘍或眼球葡萄膜炎者，應盡早就醫，早期診斷、早期治療。 貝塞特氏症2025 貝西氏症的病程及嚴重程度因人而異，患者可能為非完全型，也就是不完全出現口腔潰瘍、生殖器周邊潰瘍、虹彩炎等主要症狀，而完全型的患者，除上述三種主要症狀外，還容易出現其他併發症，如有血管炎、腎炎等。 口腔潰瘍、生殖器周邊潰瘍、皮膚病變會自行復原，但是一些受損的器官病變無法復原，如虹彩炎造成視覺受損、腦部去髓鞘病變、血管瘤、腎炎造成尿毒症等。
貝塞特氏症: 症狀
貝西氏症的診斷標準繁多, 臨牀醫師較常用之診斷標準有日本1987年修訂標準(表一), 1990國際貝西氏委員會(ISG)分類診斷標準(表二) 以及2006國際貝西氏症診斷標準(ICBD) (表三). 不管是採用哪個診斷標準, 可以發現並沒有任何單一的檢查可以立刻診斷貝西氏症, 本病的診斷全賴有經驗的免疫風溼科醫師綜合判斷而得。 口腔潰瘍被通常是貝賽特氏症的首發症狀，好發於頰黏膜、舌緣、脣、軟齶等部位。 起初只是個會痛的小結節，之後變成2-3mm的小潰瘍，每年發作至少3次以上，但是隻要1-2周可就自行緩解。 林理信說，貝塞特氏症好發在20至50歲的年輕人身上，男女比例相同，但女性的症狀多是嘴破，男性的病情較嚴重，皮膚黏膜症狀是此病的標記。 但雖說口腔潰瘍是貝西氏病最常見的臨牀表徵，但在所有口腔潰瘍的診斷中，貝西氏病只佔了1％，所以大部份的口瘡還是以不明原因（約佔70%）及維生素缺乏（約佔22％）為主。
貝塞特氏症: 患上「貝塞特氏症」 黃浩然老婆：佢嚴重到睇唔到嘢！
貝歇氏病的可怕，在於它是一種複雜的多器官發炎性疾病，嚴重時會引發腦膜炎、關節炎、與包含各個器官的血管炎等，因此會造成發病的器官，產生各種嚴重的後遺症。 過去的年代在貝歇氏病的治療幾乎無法根治，還會不定時的反覆發作，只能在症狀產生時，給予適當的舒緩治療。 但在現代醫學的進步下，貝歇氏病的治療控制，已不成問題，只要及早確診，妥善治療產生後遺症的機會並不高。 幾乎所有患者都有某些形式的疼痛性口腔黏膜潰瘍、口瘡性潰瘍或無結疤口腔損傷[4]。 貝塞特氏症2025 口腔損傷類似於那些在炎性腸道疾病中找到，並且可以是復發性[4]。
貝塞特氏症: 黃浩然患了「貝塞特氏症」身在醫院，他的太太表示情況最嚴重時，浩然一度視力模糊，睇唔到嘢。
爾後學者開始重視此病，發現其臨牀表現廣泛複雜，除上述三種症狀外，還有關節炎、中樞神經及血管病變，腸道散發性潰瘍等，而現已知貝西氏病可侵犯任何器官，為一全身性疾病。 東方人特別容易波及小腸及大腸發炎潰瘍，甚至造成腸胃穿孔，另外還有生殖器周邊潰瘍、虹彩炎、靜脈栓塞、結節性紅斑及小膿腫等。 貝西氏症，又稱為貝歇氏症、貝塞特氏症，是一種慢性發炎的全身性疾病，主要是由於體內淋巴細胞、中性白血球、巨噬細胞失調，不正常的過度活躍，造成皮膚粘膜、眼睛發炎破壞，甚至關節、腸胃、神經及心血管系統的影響，常見症狀為反覆性的口腔潰瘍、生殖器周邊潰瘍、虹彩炎，切片可以看到大量淋巴細胞及中性白血球的聚集。 大部分病人以粘膜、眼睛症狀為主，少數可影響全身器官，出現腦部影響，血管影響的情況。
1991年，沙特阿拉伯籍的醫學研究人員描述神經貝賽特氏症[9]，是一種貝賽特氏症的神經活動，是此症最具破壞性的表現之一[10]，這個機制可以由免疫介導或血栓形成[11]。 佳里醫院風濕免疫過敏科醫師林理信表示，3名患者的共同特徵都是反覆性口腔潰瘍，最後均證實罹患了貝塞特氏症。 〔記者林南谷／綜合報導〕42歲香港無線當家小生黃浩然，3年前罹患罕見「貝賽特氏症」，辭演港劇《張保仔》，因「貝賽特氏症」嚴重會導致生殖器官潰瘍，讓育有2子的黃浩然慶幸早已結婚生子。 貝塞特氏症2025 小郭這幾年常常無緣無故口腔潰瘍，本來以為是火氣大，但是在飲食、生活上調整後依然如此，甚至越來越嚴重，已經影響到了正常生活，最後他看了免疫風濕科，才發現是罕見病「貝賽特氏症」（Behçet / Behçet’s disease, BD），對症下藥後終於痊癒。 因為沒有特定的抽血檢查可以直接用來診斷，因此主要是靠臨牀表現診斷，常見的診斷標準如下。 但是即使不符合診斷之標準，病人仍需就醫規則追蹤治療。
貝賽特氏症是一種病因尚不明的全身性疾病，也是罕見的免疫系統的微血管系統性血管炎。 臺北市立聯合醫院仁愛院區婦產科主治醫師鄭志堅解釋，典型的貝賽特氏症之三大臨牀特徵是反覆性口腔潰瘍，生殖器潰瘍及眼睛葡萄膜／網膜炎。 此外，更有可能侵犯肌肉骨骼、中樞神經、消化道、肺臟等重要器官的血管，造成嚴重血管發炎，甚至危及生命。 這是一種全身性疾病，它牽涉的內臟器官包括胃腸道、肺動脈、肌骨骼、心血管和神經系統。
貝塞特氏症: 患上「貝塞特氏症」 黃浩然老婆：佢嚴重到睇唔到嘢！
近3年來，潰瘍發生頻率不但越來越高、持續時間越來越久，喫東西、說話都疼痛不已，嚴重影響日常生活，更一度懷疑自己可能罹患口腔癌。 所幸，經過敏免疫風濕科醫師診斷，發現為罕見的貝歇氏症，經治療後，病情已獲得妥善控制。 除潰瘍以外，可能會有皮膚的假性毛囊炎，結節性紅斑，青春痘樣病變，眼睛的虹彩炎(葡萄膜炎)、關節炎，少見的併發症也包括表皮或深層血管栓塞、腸道潰瘍及肚子疼痛等。 貝塞特氏症 貝西氏病治療需要免疫風濕科、眼科等多科合作，皮膚黏膜及關節病變常見且發病較早，危害不大，以緩解症狀為主，而眼病變是失明致殘的主要原因，應及時選擇各種有效治療，減少失明；中樞神經、大血管和腸道等重要臟器病變，雖然較為少見，但若拖至晚期常常預後不佳，宜早期預防，一旦發病應積極治療。 治療上, 一般常使用類固醇、秋水仙素及其他免疫抑制劑。
貝塞特氏症: 反覆嘴破好不了？恐貝歇氏症惹禍
賴寧生醫師表示，患者須要由醫師評估其嚴重性及器官影響程度，來給予藥物治療，可使用類固醇、秋水仙素及免疫調節劑，來調節自體免疫反應，減少淋巴細胞、中性白血球過度活躍引起的慢性發炎反應。 貝塞特氏症是一種慢性發炎的全身疾病，常見於絲綢之路一帶的國家，東起日本，西至土耳其，因此又稱為絲路病。 發病的原因至今不明，臨牀表徵為口腔潰瘍、生殖器潰瘍、皮膚病變、結節性紅斑、毛囊樣的皮疹等。 42歲的翁小姐，8年前開始反覆出現嘴破、口腔潰瘍症狀。
貝塞特氏症: 慢性疾病除三高之外還有「一低」，預防骨質疏鬆趁早開始
同時，後葡萄膜炎會呈現出無痛性視力下降和飛蚊症視野。 在貝賽特氏症患者中，牽涉眼睛出現視網膜血管炎的形式是很罕見的，當中視力可能在無痛的情況下出現下降及飛蚊症，以及視野缺損的情況[13]。 貝賽特氏症會導致原發性或繼發性視神經受損，視神經乳頭水腫是靜脈竇血栓形成所導致的結果[14]及視網膜疾病萎縮引致，它已被定性為貝賽特氏症視神經萎縮的的次要原因[15][16]。
