(2)亢進多見於錐體束病變，昏迷或麻醉早期也可出現，系對脊髓反射弧的抑制解除所致；亦見於手足搐搦、破傷風等肌肉興奮性增高時。 反射亢進2025 (1)減退、消失提示反射弧受損或中斷，亦見於神經肌肉接頭或肌肉本身疾病，如重症肌無力，週期性麻痹等。 麻醉、昏迷、熟睡、脊髓休克期、顱壓增高，尤其後顱窩腫瘤，深反射也降低或消失。 當深反射高度亢進時，如突然牽拉引出該反射的肌腱不放手，使之持續緊張，則出現該牽拉部位的持續性、節律性收縮，稱陣攣，主要見於上運動元性癱瘓。
這些專業保健人員可以教病人自適應策略，如一些能幫助他們說話更響亮、更清楚的方法。 肌萎縮側索硬化症的處置以緩解症狀與延長壽命為目的。 該支持治療最好由多學科的專業醫護人員進行，儘可能的保持患者可運動及舒適。 近記憶明顯減退，容易遺忘，但遠記憶一般保持較好，對很熟的人不認識，把時間地點弄錯。 專業知識也遺忘，計算力差，說話詞不達意，甚至不連貫，精神淡漠，反應遲鈍、自私自利，自我中心，伴有情緒不穩定，脾氣急躁，多疑，妄想等。 晚期有癡呆，橈動脈、足背動脈、股動脈兩側搏動正常，可聽到血管雜音。
反射亢進: 在英語中翻譯”反射亢進”
對於大多數患者來說其認知功能並不受影響，但少數（大約5%）仍會出現額顳葉癡呆。 [15]大部分患者（30–50%）出現了難以察覺的認知變化，但這一變化經過詳細的神經心理學測驗檢測出來。 反射亢進 極少數肌萎縮側索硬化症患者會同時出現癡呆症、退化性肌肉疾病、退行性骨疾病，這些症狀都屬於多系統蛋白病綜合症的一部分。 [16]感覺神經和自主神經系統一般不受影響，也就意味着大多數肌萎縮側索硬化症患者的聽覺、視覺、觸覺、嗅覺和味覺都能維持正常。 早期錐體束損害不明顯，故早期診斷較困難，必須有明確的錐體束徵纔可確診。 反射亢進2025 約半數以上有Babinski徵，無感覺障礙及大小便失禁，發生褥瘡者罕見，早期有蟻行感、疼痛等。
- 一份對醫師的調查表明，他們認為20%的分數減少才會有臨牀意義。
- 社會工作者、家庭護理和臨終關懷護理師會幫助肌萎縮側索硬化症患者，他們的家人和照顧者應對醫療、情感、經濟方面的問題，特別是在疾病的晚期。
- 目前大約90%的病例沒有家族病史，即不能明確病因。
- 呼吸起病患者，這些症狀可能在四肢發病前出現。
- 在患病的晚期，吸入性肺炎會加重，而保持正常的體重也會越加困難，並有可能需要通過插管進食。
陳醫師提醒，很多人因為忙碌，會習慣性地忽略身體傳來的便意訊號。 反射亢進 長期無視這個訊號，可能會加重便祕，或是不自覺讓壓力影響腸道機能，導致胃結腸反射亢進、慢性腹瀉等情形。 1998年，埃斯科裏亞爾標準（El Escorial）被確定為肌萎縮性側索硬化症患者臨牀研究分類的標準。 第二年，修訂後的肌萎縮性側索硬化症功能評分量表發表，並很快成為肌萎縮性側索硬化症患者臨牀研究惡化評級的黃金標準。 2011年，發現C9ORF72中非編碼的重複序列擴增是導致肌萎縮性側索硬化症和額顳葉癡呆的主要原因。
反射亢進: 治療原則
胃結腸通反射常在用餐後15分鐘後，一天發生約1~3次。 通常在喫完早餐後，胃結腸反射的情形特別明顯。 主要是胃已經長達6小時以上沒有接收到食物，一旦喫了早餐，便能喚醒腸胃蠕動、引起胃結腸反射。 因此，陳醫師通常也建議便祕患者，要喫早餐，把握一天最容易排便的重要時刻。 社會工作者、家庭護理和臨終關懷護理師會幫助肌萎縮側索硬化症患者，他們的家人和照顧者應對醫療、情感、經濟方面的問題，特別是在疾病的晚期。 反射亢進 社會工作者可提供，如經濟援助、安排律師，準備遺囑、為病人和醫護人員的尋找支持團體等方面提供支持。
皮質脊髓束及下行傳導束控制反射弧，當損傷位於反射弧之上可導致深反射亢進，反射弧終末神經肌肉傳導異常可引起深反射亢進。 本文由《大腸直腸外科 陳威佑醫師》授權，原文：《一喫飽就衝廁所正常嗎？留心3情況，有可能是「 胃結腸反射亢進」！》，未經同意，請勿擅自轉載。 [87][88][89][90][91]儘管一些人認為肌萎縮性側索硬化症是基因和環境共同作用的結果，但除了隨年齡增長風險更高外，仍未確認環境對該病的影響。
反射亢進: 疾病百科
家庭護士不僅可以提供醫療保健，而且會教導照顧者如何使用呼吸器、餵食，及在移動病人時避免皮膚疼痛問題和攣縮。 反射亢進 家庭臨終關懷護士會諮詢醫生，以確保適當的藥物治療，控制疼痛，和其他會提高希望留在家裏的患者的生活質量。 家庭臨終關懷團隊也對病人及照顧者就臨終問題提供專業諮詢。 說話困難的肌萎縮側索硬化症患者或許能夠在語言病理學家那裏獲得幫助。
此時判斷就相對較難，僅通過反射很難明確哪一側不正常，此時要結合神經系統其他體徵來綜合判斷。 另一種情況就是陣攣，當腱反射極度亢進時出現，也為病理性，臨牀上常見的有髕陣攣和踝陣攣。 反射亢進2025 另外，當叩擊肌腱時，如果一次叩打，即可見到反射性運動的振幅非常大，且速度極快時，也可以認為是反射亢進，尤其是速度極重要。 再有就是通常情況下在正常人見不到的反射，或即使存在也很弱的反射被誘發出來時，也可以認為是深反射亢進，比如頭後屈反射、指屈曲反射、下顎反射等。
反射亢進: 發生機制
2016年12月nusinersen在美國通過優先審查後取得上市許可，稍後在歐洲聯盟、加拿大、巴西、日本、南韓、新西蘭等國也被覈準為處方藥。 Nusinersen在美國與歐盟都被視為孤兒藥。 Nusinersen 因為其高昂的價格受到一些批評。
反射亢進: 呼吸支持
肱二頭肌腱反射（頸5-6，肌皮神經）：前臂半屈，叩擊置於二頭肌腱上的拇指，引起前臂屈曲，同時感到二頭肌腱收縮。 （2）腱反射是肌腱的脊髓神經反射，屬於最基本的神經反射，當然也有高級神經的參與調節。 常見的如膝跳反射，將一腿架於另一腿上，自然放鬆，叩擊髕骨下方的韌帶，會引起小腿彈性前伸。 腱反射亢進多爲高級神經中樞有損害，比如大腦內某個部位或反射平面以上的神經傳導通路損傷。 比如鈣、鎂缺乏可引起深反射亢進，因這些電解質調節神經肌肉興奮性，儘管該體徵往往伴有其他神經系統體徵，但無診斷特異性。 已存為科學界和公眾提供有關肌萎縮側索硬化症遺傳學最新信息的在線數據庫ALSOD。
反射亢進: 檢查方法
肌無力會影響四肢；或/和出現說話含糊和帶鼻音的現象。 肌萎縮側索硬化症早期出現哪些症狀取決於最先受到影響的運動神經元是哪些。 大約75%的患者罹患的是「四肢起病型」肌萎縮側索硬化症，即首發症狀出現在手臂和腿部。 腿起病型患者會出現走路或跑步時跌到或絆倒，走路時明顯拖腿而行。 臂起病型患者在做一些需要靈巧手工的事時可能會遇到困難，如扣襯衫的扣子、寫字或把鑰匙插入鎖中。 少數患者這些單手或單腳的症狀會維持較長的一段時間，被稱為單體肌萎縮。
反射亢進: 症狀和體徵
基於成本考量，歐洲有部分國家雖然已經覈準其上市，但目前並沒有將其列為脊髓性肌肉萎縮症的常規治療方法。 咀嚼和吞嚥困難都會增加進食的難度，以及窒息和將食物吸入肺部的風險。 在患病的晚期，吸入性肺炎會加重，而保持正常的體重也會越加困難，並有可能需要通過插管進食。 隨着膈肌和肋間肌的無力，呼吸也會開始衰弱。
反射亢進: 反射亢進是什麼意思
(十一)甲狀旁腺機能亢進(hyperparathyroidism) 主要症狀有舌肌震顫，舌肌萎縮，類似肌萎縮側索硬化症。 少數病人合併有神經性耳聾或腱反射亢進，叩一側腱反射時對側肢體亦出現反射活躍，巴彬斯基徵陽性。 骨盆帶及肩胛帶的肌肉在活動後常有疼痛及感覺異常，並可出現肌萎縮。
反射亢進: 診斷腦癱症狀需要的依據有哪些？
兩下肢無力，肌張力減低，輕度肌萎縮，腱反射遲鈍。 深淺感覺均可出現障礙，呈周圍性分佈，可伴有肌肉壓痛，後索與側索變性時有四肢無力、肌張力增強、腹壁反射消失。 並有大小便失禁、可伴有惡性貧血的蒼白，消化不良及舌炎。 反射亢進 反射亢進 反射亢進2025 周圍血象及骨髓塗片可見巨細胞性高血紅蛋白性貧血。
反射亢進: 診斷方法
正常的眼外肌和患者的眼外肌之間也發現存在差異。 來自屍體捐贈者的眼外肌相比於四肢肌肉能保存其細胞結構。 正常的眼外肌由面向眼球的中心整體層（GL）和麪向眼瞼壁的薄眼瞼層（OL）組成。 受肌萎縮側索硬化症影響的眼外肌也能保存GL和OL組織。 眼外肌具有神經營養因子——腦源性神經營養因子（BDNF）和膠質細胞源性神經營養因子（GDNF），這些神經營養因子能保存受肌萎縮側索硬化症影響的眼外肌。 [59]層粘連蛋白是一種通常存在於神經肌肉接頭（NMJ）的結構蛋白。
反射亢進: 營養治療
運用雙水平正壓通氣的外部通氣設備常被用於支持呼吸，最初用於晚上，之後也用於白天。 雙水平正壓通氣的使用（更多時候被稱為無創通氣，NIV）只是一個暫時性治療措施，在BPAP失效前，患者需決定是否進行氣管切開術並長期機械通氣。 反射亢進2025 反射亢進 深反射的減弱或消失是下運動神經元癱瘓的一個重要體徵。
反射亢進: 病理生理學
突變SOD1的總積累被懷疑會通過破壞線粒體、蛋白酶體、蛋白質摺疊的分子伴侶或其他蛋白質而引起細胞功能受損[48]。 以上任何一個環節如果被證實，將大大增加聚集體涉及突變SOD1毒性理論的可信度。 批評人士指出，在人體中由SOD1突變導致的病例僅僅佔所有病例的2%左右，並且發病機制可能不同於這些少數情況。 到目前為止，ALS-SOD1小鼠仍然為臨牀前研究該疾病的最好模型，但人們也希望能開發更多有用的模型。 隨着病情的發展，病人開始出現運動、吞嚥和構音障礙。 上運動神經元受影響的症狀包括肌肉僵硬和痙攣、誇張的反射（反射亢進）以及過度的嘔吐反射。
Lnα4一種是層粘連蛋白亞型，是骨骼肌神經肌肉接頭的標誌。 肌萎縮側索硬化症患者顯示能保持眼外肌神經肌肉接頭Lnα4的表達，但這種表達在此人的肢體肌肉神經肌肉接頭中是不存在的。 反射亢進 [60]層粘連蛋白的表達可能在保護肌萎縮側索硬化症患者眼外肌的完整性中起了作用。 散發性肌萎縮側索硬化症（sALS）患者細胞內鈣水平增加，導致神經遞質釋放的增加。 反射亢進 散發性肌萎縮側索硬化症患者體內血清的被動轉移增加了脊髓中自發遞質的釋放，但不是眼外肌終端[61]；因此，眼外肌被假定能耐受肌萎縮側索硬化症導致的生理環境變化。
