1.診斷要點主要為皮膚上有鬆弛性水皰，尼氏徵陽性，常伴有黏膜損害，Tzanck細胞塗片可見天皰瘡細胞，組織病理有特徵性改變，直接免疫熒光對水皰周圍外觀正常皮膚冷凍切片染色，表皮細胞間有網狀熒光的存在。 間接免疫熒光患者血清中可查到抗表皮細胞表面物質的自身抗體。 在各型天皰瘡患者血循環中均存在有抗角朊細胞間物質抗體，而且抗體滴度與病情輕重平行。 在表皮器官培養中加入天皰瘡患者血清，48一72小時後可在基底細胞上部出現棘刺鬆解現象。 棘刺鬆解的發生可能與抗原抗體結合後產生的蛋白酶有關，已證實天皰瘡抗體與角朊細胞結合後，可使表皮細胞釋放纖維蛋白溶酶原激活物，後者使纖維蛋白酶系統激活而導致棘刺鬆解。 天皰瘡抗原存在於角朊細胞的連接蛋自橋粒，為糖蛋白，尋常性天皰瘡的抗原分子量為210000u(道爾頓);紅斑性天皰瘡抗原為橋粒芯糖蛋白，分子量為160000u。
- 本病病情較為嚴重，在急性發作期間，最好採用中西綜合治療措施。
- 在各型天皰瘡患者血循環中均存在有抗角朊細胞間物質抗體，而且抗體滴度與病情輕重平行。
- 水泡會在表皮較深處的地方形成，通常很疼痛而且易破，在口腔中的水泡會造成吞嚥的困難。
- 3.中毒性表皮壞死鬆解癥 發病突然，進展迅速，全身癥狀嚴重，大皰發生於紅斑基礎上，面積很大，皰壁鬆弛起皺，類似大面積燙傷，尼氏徵陽性，成人多為藥物過敏引起，常有用藥史。
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特徵為薄壁、易於破裂的大皰，組織病理為棘刺鬆解所致的表皮內水皰，有特徵性的免疫學所見。 (5)紅斑性天皰瘡除上述所見外，尚有抗核抗體陽性，表皮與真皮接合部有IgG和C3 沉著，類似紅斑狼瘡所見。 (1)刮取新鮮水皰基底組織液塗片 天皰瘡相片 用姬姆薩染色，可見單個或成羣的鬆解遊離的棘細胞，胞核大而染色均勻 核周有一透明帶，周邊的細胞濃染，棘突消失 此即棘突鬆解細胞，對天皰瘡有診斷意義。 類天皰瘡是一種自體免疫疾病，在臺灣每年約有108例，而在西方每年每百萬人約有2.4～21.7人罹患，各年齡層都有可能發生，但以老年人居多。 有一些藥物可誘發機體產生抗體，或者不通過抗體也能誘發皮膚棘層鬆解，如青黴胺和卡託普利，推測與藥物結構含有巰基有關，大多數患者停藥後病情緩解。 由於國外曾有臨牀試驗研究報告，指糖尿病使用雙基胜肽酶抑制劑藥品，發生類天皰瘡發生率為千分之2，更進一步佐證了特定利尿劑和血糖藥與類天皰瘡之間的關聯性。
天皰瘡相片: 血糖飆高高 醫師有妙招
自體免疫抗體產生的原因，絕大多數是自發性，少數可能由某些藥物、某些慢性皮膚發炎性疾病、紫外光或放射線治療等引起。 （一）尋常型天皰瘡;在皮膚上突然發生黃豆大至蠶豆大水皰，有時可達核桃大，皰壁多薄而鬆弛，皰液開始清亮，以後混濁含有血液，皰破潰後形成皰液結痂、糜爛、常有特異的腥臭。 在外力作用下，表皮極易剝離，或輕輕地壓迫完整的大皰，皰液即在大皰內從壓迫點向四周擴散，為Nikolsky 徵陽性。 其發生機理是由於表皮棘層細胞發生棘鬆解，而缺乏表皮細胞的內聚力。
（二）皰疹樣皮炎損害為多形性、成羣的張力性綠豆至櫻桃大小厚壁水皰，棘刺鬆解徵陰性。 取皮損作直接免疫熒光檢查，示真皮乳頭順粒狀IgA沉積。 （一）大皰性類天皰瘡多發於老年人，基本損害為壁厚張力性大皰或血皰，不易破裂，破裂後易癒合。 天皰瘡相片2025 組織病理檢查為表皮下皰，取皮損作直接免疫熒光檢查，示基底膜帶因1gG和（或）C3沉積所致的帶狀熒光。 (2)直接免疫熒光檢查法：取水皰或其周圍皮膚作冰凍切片 天皰瘡相片 可見棘細胞間有免疫球蛋白(IgG)和補體(C3)沉積。 此外大約25-30%患者可見有IgA和IgM。
天皰瘡相片: 天皰瘡是不治之症嗎？
皮膚含有豐富的血管、淋巴管、神經、肌肉和各種皮膚附屬器官，包括毛髮、毛囊、皮脂腺、小汗腺、頂泌汗腺、指甲。 在正常情況下，免疫系統會產生抗體攻擊體內有害的入侵者（例如病毒和細菌）。 但在患天皰瘡時，身體產生的抗體會損傷您皮膚和黏膜的細胞。
真皮內有炎癥細胞浸潤，嗜酸性粒細胞較多。 本病臨牀上以厚壁張力性大皰，病理上以表皮下單房大皰，免疫熒光檢查以基底膜帶有免疫球蛋白G和／或 C3 沉積為其特點。 一般全身症狀輕微，病程持久，預後較好。 對於嚴重天皰瘡患者，可以選用衝擊療法和間歇給藥法。 即大劑量給腎上腺皮質激素至病情穩定（約需10周），逐漸減量至潑尼松30mg/d後，採用隔天給藥或給3天藥、休息4天的治療。 （1）天皰瘡的類型和病情嚴重程度，通常落葉型比尋常型發病較輕，皮膚受損面積較小，併發症較少，治療效果要好。
天皰瘡相片: 研究人員專區
一位患有糖尿病的阿嬤，大腿起了一塊一塊的紅疹及水泡，後來水泡還擴展到全身，造成潰爛，讓阿嬤疼痛不已，接受皮膚切片檢查後，確認得到「類天皰瘡」。 醫師回溯阿嬤的用藥史，才發現是因為服用了某一種降血糖藥而引起嚴重的類天皰瘡。 大皰性類天皰瘡患者免疫系統會產生抗體，即大皰性類天皰瘡，攻擊面板的基底膜。 基底膜位於面板的表皮和真皮之間，可以將這兩層面板組織緊密連線在一起。
天皰瘡抗體可見於燒傷，Lyell中毒性表皮壞死鬆解癥，青黴素藥疹等。 但這種抗體滴度較弱，且在體內不能與表皮細胞結合，不引起組織損傷。 (1)皮質類固醇激素：為目前治療本病的首選藥物。 應盡量做到早期治療，足量控制，正確減量，繼用維持量。 一般用量為每天80～120mg潑尼松。
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2.重癥多形紅斑 皮膚及黏膜均可有大皰損害，常同時有多形性斑疹、丘疹、或紫癜，尼氏徵陰性，有發熱，起病急，早期治療痊癒較快。 1.支持治療 應給予高蛋白高維生素高鈣飲食，註意水電解質平衡，進食困難者應由靜脈補充，貧血者及營養不良顯著者給予輸血。 長期用皮質激素者應補充鉀以防低鉀血癥。 如有細菌或真菌感染應給予足量敏感抗生素或抗真菌藥物。 (3)本病分為兩型，重型(neumann型)及良性過程的輕型(Hallopeau)。 盡管後者與增殖性皮炎有許多相似之處，但免疫熒光顯示，增殖型天皰瘡兩型均有細胞表面IgG沉著。
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如燕麥、豬心、豆腐皮、花生、豬肉（瘦）等。 天皰瘡可以發病於任何年齡段，但最常見於中老年人中。 天皰瘡相片 它往往是一種長期（慢性）狀況，有一些類型若不經治療可能危及生命。
天皰瘡相片: 疾病分類
紀景琪也提醒，這類自體免疫的疾病根源就是免疫力不穩定，且免疫力是動態的，因此即使治癒了也要持續追蹤和服藥，並維持良好的飲食和生活作息，避免壓力造成免疫力失衡，才能良好控制。 天皰瘡相片2025 天皰瘡是自身免疫性疾病，目前發病原因不明，在使用糖皮質激素以前死亡率很高。 使用糖皮質激素、免疫抑制劑等藥物後天皰瘡的死亡率明顯下降，平均為 22.5%，死亡率與年齡、病程、發病類型、發病嚴重程度和糖皮質激素使用量密切相關。 天皰瘡會影響患者的口腔黏膜，致使患者口腔黏膜出現水皰，同時會牽連咽、喉及食道黏膜。 嚴重影響患者進食、咀嚼及營養的攝取，進而對患者的身體及免疫系統造成進一步破壞。 天皰瘡相片2025 大皰性類天皰瘡的治療目的是消除或緩解症狀，防止新發水皰。
天皰瘡相片: 治療
晚期角化過度，棘層肥厚呈乳頭瘤樣增生，病理變化類似尋常性天皰瘡，但絨毛形成及表皮下伸特別明顯。 說明：本病一般也宜採用中西綜合治療措施。 天皰瘡相片2025 西藥主要使用皮質類固醇激素，但用量一般較天皰瘡小，以強的松計算，一般開始劑量為40毫克／日即可(複發者可加大劑量至40～60毫克／日)，病情控制後逐漸減量以至停藥。 如果皮膚出現搔癢、紅疹或開始出現水泡等類天皰瘡症狀，應該儘量避免搔抓導致水泡破裂而感染，並立即就醫。
天皰瘡相片: 紅斑性狼瘡併發腎炎 積極治療逆轉勝
受到抗體攻擊後，真皮和表皮就會分離，有組織液積聚其中，形成表皮下水皰或大皰。 5.皰疹樣皮炎 損害為多形性，成羣的張力性綠豆至櫻桃大小厚壁水皰，好發於肩胛，骶骨部及四肢伸側等部位，尼氏徵陰性，有劇癢，可緩解，但常反復發作，組織病理檢查水皰位於表皮下。 天皰瘡相片2025 天皰瘡相片2025 直接免疫熒光檢查有真皮乳頭的顆粒狀IgA沉積。 4.剝脫性皮炎型藥疹 應與落葉性天皰瘡鑒別。 藥疹在發病前多有用藥史，一般在服藥後3周內發生，皮疹損害多為麻疹樣，或猩紅熱樣紅斑，逐漸發展為全身皮膚剝脫，起病較急，常伴有高熱等全身癥狀，停藥後皮疹漸減輕，落葉性天皰瘡發病緩慢，很少自愈。 2.增殖性天皰瘡 早期損害棘層下方有棘突鬆解裂隙或空腔形成，可見絨毛。
天皰瘡相片: 疾病病因
3.免疫熒光取水皰周圍皮膚作直接免疫熒光檢查，示表皮棘細胞間熒光，系IgG和(或)C3沉積所致。 取病情活動患者血清作間接免疫熒光檢查，可檢出天皰瘡抗體。 天皰瘡相片2025 尋常性天皰瘡的表皮內大皰位於基底細胞上方，增殖性天皰瘡的組織病理與尋常性者基本相同，此外尚見表皮增生呈現假上皮瘤樣改變，表皮內有多數嗜酸細胞小膿腫形成。
天皰瘡相片: 疾病描述
因此，在這類病人的治療中，疾病嚴重性比天皰瘡抗體滴度更為重要。 天皰瘡相片2025 苦味在糜爛面的邊緣處輕輕插入探針，可見探針無痛性進入黏膜下方，這是棘層鬆解的現象，具有診斷意義。 天皰瘡相片2025 病損可出現在軟齶、硬齶、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，皰可先於皮膚或與皮膚同時發生。 繼發感染則病情加重，疼痛亦加重，患者咀嚼、吞嚥，甚至說話均有困難，有非特異性口臭，淋巴結腫大，唾液增多並帶有]血跡。
（2）皮膚：大皰常見於腋窩、臍部和肛門周圍等皺褶部位，尼氏徵陽性，皰破後基部發生乳頭狀增殖，其上覆以黃色厚痂以及滲出物，有腥臭味，自覺疼痛。 皰可融合，範圍不定，繼發感染則有高熱。 雖然目前罹患類天皰瘡的原因還不明朗，但林口長庚紀念醫院和新北市立土城醫院從使用的藥物中找到線索。 天皰瘡相片 天皰瘡相片2025 該份統合研究分析了6,572名66～82歲的類天皰瘡患者後發現，使用「雙基胜肽酶抑制劑」、「保鉀型利尿劑」和抗失智症的藥物，會比未使用上述藥物的人，分別會提升1.75倍、1.92倍及2倍的罹患率。
(3)對黏膜損害，可用2%～3%硼酸溶液，1%過氧化氫(雙氧水)，1%明礬溶液漱口，每3～4小時1次，具有消毒收斂作用。 含漱後外用2.5%金黴素甘油塗劑，亦可用中藥金銀花、白菊化煎液含漱或用金蓮花片每次2片口含。 主證：發病急驟，水皰迅速擴展或新皰泛發，糜爛面鮮紅或上覆膿液，伴身熱口渴，大便幹燥，小便黃。 照護線上是個醫護人員所組成的團隊，由醫師擔任編輯，並邀請各專科醫師撰稿，提供給您高品質、具有實證、符合世界醫療指引的健康資訊。 只要免費註冊會員就能使用整合診所、藥局等醫療機構的地圖資訊，便捷的搜尋功能，是您的就醫好幫手。
天皰瘡相片: 天皰瘡患者飲食上有哪些注意事項？
由於皮膚大面積糜爛，大量體液外滲，蛋白質、電解質及體液丟失過多，身體衰弱，容易合並敗血癥、肺炎等繼發感染。 3.落葉性天皰瘡 棘突鬆解，裂隙或水皰發生於顆粒層及其下方。 顆粒層細胞棘突鬆解後形成類似角化不良的穀粒細胞(核皺縮深染，胞質較紅)，有診斷價值。
(2)原發性損害為紅斑性基底面，可出現為水皰，皰壁薄，易於破裂，形成淺在性糜爛面，以後水皰較少發生。 1.臨牀表現各型天皰瘡的基本損害均為鬆弛性薄壁大皰及糜爛面，且不易癒合，棘刺鬆解徵陽性。 此外，天皰瘡還可與其他自身免疫性疾病如重癥肌無力、紅斑狼瘡、自身免疫性甲狀腺炎、胸腺瘤、Sjogren綜合徵、大皰性類天皰瘡、惡性貧血、霍奇金病等伴發。 特點是棘細胞層鬆解表皮內裂隙及水皰形成。 天皰瘡相片 棘細胞的棘突變性萎縮，出現鬆解棘細胞間失去聯繫，產生裂隙，形成大皰單個或成羣的棘細胞遊離於皰腔之中，皰底部有絨毛形成，真皮輕度炎性細胞浸潤。 天皰瘡相片2025 即所謂「棘層鬆解細胞(Tzandk細胞)」，這也是Nikolsky氏徵的病理基礎。
由於該病是因為人體免疫力問題而引發的疾病，所以其該病引發的併發症不僅是治療中需要注意的問題，也是患者所要重視的。 由於皮膚大面積糜爛，大量體液外滲，蛋白質、電解質及體液丟失過多，造成身體衰弱，很容易合併敗血癥、肺炎等激發感染。 而根據臨牀調查顯示，天皰瘡還可能引起腎病、股骨頭壞死、高血壓、糖尿病、消化道疾病等併發症。
天皰瘡相片: 天皰瘡皮損部位愈後會留疤痕嗎？
〔記者王俊忠／臺南報導〕1名84歲老婦患有失智症與巴金森氏症，長期臥牀，在就診前1個月於軀幹及上肢出現少量、偶發性水泡，2、3週後新發水泡數明顯增加，身體有多處傷口，醫師臨牀診斷為類天皰瘡。 給患者口服類固醇治療，1週後沒有新發水泡，原有水泡傷口也逐漸癒合，之後以能控制病情（不長出新水泡）的最低劑量持續給藥，迄今病況穩定超過半年。 落葉型天皰瘡是在皮膚紅斑的基礎上出現鱗屑性，結痂性皮膚糜爛，即使在皮損泛發的病例，也沒有明顯的粘膜受累。 皮損邊界清楚，好發於面部、頭部、軀幹上部等脂溢區域。 水皰表淺，易破，因此通常只能見到結痂和鱗屑，與尋常型比較病情相對要輕。 天皰瘡相片 尋常型天皰瘡是天皰瘡中最常見的一種類型，以粘膜糜爛為主要表現，多數伴有皮膚大皰及糜爛，水皰發生於表皮深層，為鬆弛、壁薄、易破的大皰，尼氏徵陽性。
皮損主要位於頭皮、顏面、胸背等皮膚脂溢部位。 一般無黏膜損害，紅斑性天皰瘡皮損侷限，持續數年，其特徵性存於其免疫病理等方面，紅斑性天皰瘡患者血清有抗核抗體，基底膜帶亦可見IgG和C3沉積。 尋常性大皰瘡和落葉性天皰瘡有相似的直接免疫熒光和間接免疫熒光表現，兩種疾病在免疫熒光上很難鑒別。 間接免疫熒光底物對檢查結果有很大影響，一般檢測落葉性天皰瘡用豚鼠食管，而猴子食管對尋常性天皰瘡抗體更為敏感。 在循環天皰瘡抗體滴度和疾病嚴重性之間有相關性，即滴度越高，說明病情愈重。 盡管如此，有部分患者並不完全符合這一規律。
天皰瘡相片: 天皰瘡如何與類天皰瘡如何鑒別？
本病病情較為嚴重，在急性發作期間，最好採用中西綜合治療措施。 待病情控制後，再逐漸減量，並改為口服。 如有必要，也可與免疫抑制劑(如硫唑嘌呤、環磷醯胺等)聯合使用。
